概述

梅克尔憩室(Meckels diverticulum)是在胚胎发育过程中,卵黄管退化不全所形成的回肠远端憩室。临床上多无症状,往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。1808年Meckel首先发现憩室来源于卵黄管的残留,1812年他又对其胚胎学和临床表现及其并发症做了完整的描述,故该病得名梅克尔憩室。本病也偶有并发其他畸形,如脐膨出、肠旋转不良、肠重复畸形、异位胰腺及先天性心脏病等。Ehrensperger指出伴发畸形的发生率可高达8.4%。

病因

在胚胎早期,正常胚胎发育第2周卵黄囊顶部之内胚层细胞群卷入胚体,构成原始消化管,头端称前肠,尾端称后肠,中间段称中肠。中肠与卵黄囊相通,在其相连中间有一交通管道,称之为卵黄管或脐肠管。在胚胎正常发育情况下,第6~8周卵黄管开始自行闭塞纤维化,以后逐渐萎缩形成一连接脐与中肠的纤维索带,并逐渐从脐端开始吸收退化,最后完全消失。如果在卵黄管吸收退化过程中发生障碍,即卵黄管吸收退化不全或不退化,就会产生各种类型的卵黄管残留异常,如脐瘘、脐窦、脐茸、卵黄管囊肿及回肠远端憩室,当卵黄管的脐端已吸收退化,而肠端卵黄管残留未闭合时,则形成梅克尔憩室。

发病机制

梅克尔憩室绝大多数位于距回盲部10~100cm的末端系膜缘对侧的回肠壁上,约有5%病例开口于肠管的系膜侧。由于卵黄管退化过程中所受障碍的部位、程度不同,憩室的形态和病理改变也不相同。 1.卵黄管发育异常表现形式(图1) ①憩室盲端与肠壁及脐无连接:憩室游离于腹腔内,多2cm~5cm长,呈圆锥形、管状圆柱形及球形。在肠系膜的对侧缘亦可能有自身的系膜组织或血管憩室系膜带组织。②憩室卵黄管未能完全闭合:脐端开放,并且一端与肠管窄小管道相通,经常有少量肠液溢出,为卵黄管瘘或脐瘘。少数管道较粗者,可从脐部流出粪便样物质,刺激脐周围皮肤引起糜烂。③卵黄管脐端未完全吸收退化:憩室与脐部有残余索带相连,称之为脐卵黄管憩室和脐窦。④卵黄管全部闭锁:但在脐部残留少量的黏膜组织,形成鲜红色的息肉样物,经常流少量黏液样分泌物,称为脐茸或脐息肉。⑤卵黄管囊肿:卵黄管两端退化闭塞,而管中间膨大扩张,并有黏膜分泌物形成囊者,称之为卵黄管囊肿。 2.病理解剖与组织学 憩室偶有单独的系膜,而憩室与回肠系膜间形成血管憩室系膜带,此系膜带有时呈弦状连接。临床上可成为导致肠梗阻并发症的原因之一。 憩室的组织学结构与末端回肠相同,由黏膜层、黏膜下层、肌层和浆膜层构成。憩室开口直径一般小于回肠。憩室壁内常有迷生组织存在,多为胃黏膜迷走,其次为胰腺组织、十二指肠及结肠黏膜组织。迷生的黏膜组织在憩室内壁分布不同,以胃黏膜组织分布为广,偶可占据大部分憩室内壁,亦可呈散在岛状分布或呈节段性分布。若为胰腺组织,多位于憩室顶端,肉眼观察浆膜下呈黄白色铜钱样分布,触摸似有一硬韧性感觉。 憩室内壁迷生组织的存在,是梅克尔憩室并发症的另一主要原因。迷生胃黏膜组织可引起憩室糜烂、溃疡、出血及穿孔。在合并有并发症的梅克尔憩室中,异位胃黏膜组织占28%~61%。Morris报道的208例梅克尔憩室中,有异位胃黏膜组织65例(28.5%)。湖南医科大学(1997)报道的72例梅克尔憩室中,有异位组织者47例(65.3%),其中以异位胃黏膜最多,占36例,异位胰腺组织11例。

临床表现

多数终身无症状,有临床症状者以10岁以下儿童多见,30岁以上者很少有症状。本病的临床表现主要取决于憩室有无并发症以及并发症的种类和程度,表现为肠梗阻、消化道出血或急性憩室炎。 1.肠梗阻 为梅克尔憩室的最常见并发症,占50%~60%。原因较多,常见为肠套叠,由于憩室内翻,套入回肠腔内,牵连肠壁而形成。多发生于憩室短而较宽者。其次为肠扭转,以固定在脐部的纤维索带与腹壁或脏器相连,小肠穿过其间,发生绞窄,或被压迫引起血运障碍,或因憩室炎引起粘连性肠梗阻。此外憩室内的结石也可引起肠梗阻。主要表现为突然发生剧烈腹绞痛,初限于脐周,有恶心、呕吐、脱水等现象,由于系低位肠梗阻,腹胀明显,右下或全下腹部可能有压痛。 2.消化道溃疡出血 消化道出血比较常见,由异位的胃黏膜胰腺组织引起溃疡性病变所致。表现为急性大量出血和慢性小量出血两种情况。急性大量出血为无前驱症状的突然大量出血,初为黑粪,继之鲜血便,一天内可有数次出血,每次数百毫升以上,短期内可进入休克状态。腹部体征较少,仅有不适,无明显腹痛。慢性小量出血表现为间断性出血,大便隐血试验呈阳性,长期失血可致贫血。 3.急性憩室炎 压痛点在麦氏点上方偏内侧,同时伴肠梗阻症状者应考虑本病。X线钡餐造影,偶可发现憩室,大多数不易显影。99mTc扫描可在右下腹显示放射性浓集区。诊断和定位正确率在80%以上。异位胃黏膜显像敏感性和特异性分别为85%和95%以上。 4.其他病变 如异物、结核、结石、憩室疝等均可能发生。亦有梅克尔憩室并发肿瘤的报道。

并发症

1.肠梗阻 为梅克尔憩室的最常见并发症,占50%~60%。 2.消化道溃疡出血。 3.急性憩室炎。

实验室检查

目前尚无相关资料。

其他辅助检查

1.小肠气钡双重造影 由于小肠钡餐造影是在不同时间,经过透视观察小肠位置、形态、蠕动,并偶有因小肠充盈和扩张受到影响,使观察不能满意。对远段小肠因受胃肠液的干扰、钡剂水分的吸收,均影响病变部位的显示,故易致漏诊。而小肠钡灌肠双重X线检查法,多可较好显示小肠形态及病变。麦克尔憩室小肠插管双对比检查的X线影像特征有:①回肠远段突向肠腔外,有与肠管长轴垂直的囊袋状结构,即T征;②憩室与回肠交界处呈狭颈征,或为三角形黏膜区;③憩室内偶可见特大皱襞,类似胃黏膜形态(图2)。李瑞生(1992)报道认为此种检查方法是诊断本病最有效的X线检查法。 2.99mTc核素扫描 Jewett(1970)采用99mTc进行腹部放射性核素扫描诊断梅克尔憩室。99mTc对胃黏膜壁细胞具有特殊亲和力,能被胃黏膜摄取、利用和分泌后呈放射性浓集区。又因憩室壁内常存有迷生的胃黏膜组织,并具有分泌功能,所以99mTc核素扫描时可在右下腹或近脐部的中腹部有放射性物质密集区,即可明确作出诊断并可判定其病变部位和范围。但需排除假阳性因素和其他病变。 3.B超检查 虽难以探及到憩室的存在,但对有炎症、梗阻致近端肠曲扩张或包块,以及憩室内嵌入异物,常可作出影像形态学判断,如憩室区肠壁水肿、黏膜粗大紊乱、肠曲粘连成团、梗阻近端肠管扩张与逆蠕动,以及憩室内异物的强回声区等,这有利于诊断和鉴别诊断。 4.血管造影 对麦克尔憩室出血病例亦可做选择性肠系膜上动脉血管造影,可显示憩室存在的部位与形态。倘若有进行性出血,每分钟超过0.5ml,多可见到室壁内出血点和斑片状影。如出血量较少,造影剂在憩室内蓄积呈云雾状阴影。Kusumoto认为血管造影对发现憩室及出血具有较高的诊断价值。另有作者报道39例血管造影,确诊率为59%。虽血管造影是一种创伤性检查方法,但目前采用的血管穿刺技术,可以做到创伤性小,安全可靠。因而多数学者认为此法是该病较为有价值的一种诊断方法。 5.腹腔镜检查 可直视到憩室的病变,并可在直视下经腹腔镜切除憩室。

诊断

单纯梅克尔憩室无临床症状时应用普通检查手段较难确诊,一旦出现并发症时又与其他急腹症难于鉴别。所以,本病的诊断主要依赖临床医师对疾病的认知程度以及选择相应的检查手段和手术探查情况。有低位小肠出血、回肠机械性肠梗阻或有中下腹腹膜炎症表现都应考虑本病。

治疗

出现并发症均应紧急手术,将憩室切除。并发肠梗阻者,去除梗阻原因。对便血病例,初次发作时可先保守治疗,止血及给支持疗法,3~4 天以上不能止血,或出血量较大较急,或多次复发者,应考虑剖腹探查,寻找憩室。因其他原因做腹部手术时,如发现有憩室,尽量切除,以除后患。

预后

有并发症者预后差,且多见于婴幼儿,必须及时进行手术治疗,病死率在10%~15%,近年已下降至1%~2%。

预防

目前尚无相关资料。
专家团队 相关医生 相关问诊 相关药品